Percorso diagnostico e clinico del paziente con lipodistrofia dall’età pediatrica all’età adulta

Acquisizione competenze tecnico-professionali:Le sindromi lipodistrofiche possono essere suddivise in generalizzate o parziali, a seconda dell'entità della mancanza o della perdita di tessuto adiposo, e secondo l’eziologia in congenite o acquisite, ma tutte sono accomunate dal punto di vista fisiopatologico dalla carenza di tessuto adiposo sottocutaneo, con conseguente deficit variabile di secrezione di leptina e steatosi ectopica multisistemica. Il risultato è lo sviluppo grave insulino-resistenza, diabete e ipertrigliceridemia, con complicanze (insufficienza epatica e renale, pancreatite, malattia cardiovascolare e miocardiopatia) che limitano fortemente la qualità e la aspettativa di vita di questi pazienti.